Enfermedad de Still del adulto, gran simuladora: presentación de un caso, revisión de la literatura y definición de conducta.

Por: Manuel Alejandro Hernández Barrios

RESUMEN

Se presenta un paciente masculino de 33 años con antecedentes de salud desde 2014 con episodios de Fiebre de Origen Desconocido hasta 2022 que fue atendido por fiebre superior a 39oc, faringitis, linfoadenopatias, tos, dolores articulares agudos que coincidían con la fiebre, leucocitosis con neutrofilia[1], hemoglobina baja, hipertransaminasemia, niveles de ferritina por encima de los miles y factor reumatoideo y analíticas de anticuerpos antinucleares negativos. Se descartaron diferentes etiologías por medio de complementarios. Durante los 8 años de evolución presentó serologías positivas a Citomegalovirus igg[2], Virus Epstein-Barr igg[3] en 2014 y serología positiva al test de brucelas Igg en 2022, resultando neativo 4 meses después sin tratamiento. Se constata por medio de ecocardiograma derrame pericárdico y a través de ultraonido en articulaciones la artritis en tobillo derecho y en ambos hombros junto con bursitis en éstos. Se expresó, por medio de biopsia a grasa periesplénica y retroperitoneal en anatomía patológica, una Paniculitis septal y obular extensa con folículos linfoides y presencia de fibrosis. Durante su evolución de ocho años desde el primer cuadro febril sin causa aparente presentó fiebre entre 37 y 39oc, decaimiento, el examen físico no mostró gangios inflamados, no artritis al inicio. La fiebre cedía a la Dipirona o Metamizol sódico, sin embargo, cuando utilizó Acetaminofén, Paracetamol o Tylenol, la efectividad no fue la esperada y la fiebre permaneció. La respuesta fue favorable cediendo la fiebre y mejorando las manifestaciones clínicas. Se inició tratamiento con antinflamatorios no esteroideos, indometacina 25 mg cada 12 horas sin efecto al inicio del cuadro febril más agudo, y 50 mg con efecto cuando evolucionó solo a los dolores articulares sin fiebre más de 4 meses después. Se realizó test de prednisona con 60 mg en 36 horas con efecto inmediato sobre la fiebre y los dolores articulares. Se decidió un tratamiento terapéutico con Prednisona 5 mg, hidroxicloroquina 200 mg y Metotrexato 2.5 mg por tiempo indefinido logrando buena respuesta. Se diagnostica la variante intermitente o policíclica de la enfermedad de Still del adulto.

Palabras clave: enfermedad de Still del adulto, fiebre, artritis, diagnóstico, tratamiento terapéutico.

Sinónimos: AOSD, enfermedad de Still del adulto (ESA), ASD, AIJ, Enfermedad de Still - adulto; Enfermedad de Still de inicio en el adulto; AOSD; Síndrome de Wissler-Fanconi.

Prevalencia: 1-9 / 100 000

Herencia: No aplicable

Edad de inicio o aparición: Senectud, Edad adulta.

Prevención: No existe una forma de prevención conocida para esta enfermedad.

Objetivos:

· Describir el comportamiento clínico de la ESA a través de la revisión de la literatura con apoyo de un testimonio.

· Describir síntomas y complicaciones.

· Presentar la elaboración de una posible guía médica de definición de conducta, dieta y estilo de vida del paciente diagnosticado con la enfermedad.

Materiales y métodos: Estudio retrospectivo de paciente diagnosticado con ESA entre agosto de 2014 y marzo de 2023 en varios hospitales de referencia. Se presenta testimonio. Se utiliza la observación participante. Se realizaron los análisis complementarios, los estudios de imágenes e inmunológicos para identificar posibles factores que expliquen la aparición de la enfermedad, las recaídas y el desarrollo de sus complicaciones. Se revisó la literatura y se definió una conducta para el paciente estudiado.

Definición, descripción e importancia

En 1897, Sir George Frederick Still presentó una investigación con 22 niños en la que describió una serie de síntomas que, en conjunto, hoy se conocen como artritis idiopática juvenil sistémica; desde entonces esta condición se conoce como enfermedad de Still[4]. Descrita por primera vez por Bywaters en 1967¹ se considera actualmente como causa de síndrome febril de origen inicialmente indeterminado. De etiología desconocida es más frecuente en adultos jóvenes, con prevalencia similar en ambos sexos. En 1971, Bywaters describió la primera serie de 14 pacientes adultos con los mismos síntomas; a esta condición específica se le denominó enfermedad de Still del adulto (ESA) y en la actualidad se le considera una enfermedad autoinflamatoria multisistémica, poco frecuente, de etiología desconocida y de difícil diagnóstico diferencial[5].

La enfermedad de Still es un proceso inflamatorio multisistémico de causa desconocida caracterizada por episodios diarios de fiebre, rash cutáneo, artralgia/artritis y mialgia. En menores de 15 años, el término está en desuso y se prefiere utilizar artritis juvenil idiopática.

Esta inflamación puede destruir las articulaciones afectadas, especialmente las muñecas. El tratamiento incluye medicamentos, como la prednisona, que ayudan a controlar la inflamación.

Sin síntomas ni alteraciones de laboratorio patog-nomónicos, requiere de una alta presunción para llegar al diagnóstico, pues simula una variedad de otras enfermedades. Las principales características clínicas son: fiebre en aguja, rash macular o maculopapular evanescente, artralgias o artritis y leucocitosis neutrofílica, acompañadas a menudo de otras manifestaciones como odinofagia, linfoadenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia, alteración de la función hepática, pleuropericarditis y habitualmente ausencia de factor reumatoideo y de anticuerpos antinucleares. Significativa importancia tiene el alza de los niveles de ferritina, útil como elemento diagnóstico, de actividad y de seguimiento de eficacia terapéutica. Diversos autores han propuesto criterios para diagnosticar la enfermedad^5,6, siendo los más conocidos y sensibles los de Cush⁷ y Yamaguchi⁸.

Por la importancia que esta afección representa, para el médico internista en general y para el reumatólogo en particular, como causa de fiebre de origen desconocido, que es su expresión clínica dominante, consideramos de interés revisar y comunicar nuestra experiencia de los últimos 13 años, analizándola en relación a la internacional.

Epidemiología

Es una enfermedad rara, aunque se ha descrito en todo el mundo. Según la investigación “Enfermedad de Still del adulto: características clínicas y pronóstico de una cohorte de pacientes colombianos”[6], elaborada en 2021 por un equipo de médicos interistas, reumatólogos e inmunólogos colombianos, se calcula que la incidencia de la ESA oscila entre 0.4 y 0.62 casos por cada 100 000 habitantes y su prevalencia varía entre 6.7 y 6.9 casos por cada 100 00 habitantes; afectando a las mujeres con más frecuencia que a los hombres. La distribución por edades es bimodal, de forma que hay un pico de presentación entre los 15 y los 25 años y un segundo pico entre los 36 y los 46.

Herencia

La enfermedad de Still no parece ser una enfermedad genética (vea la información de nuestras páginas en la red de GARD acerca la causa) y no han sido descritas formas familiares. De esta forma el riesgo de tener un afectado no estaría aumentado para los hijos de los afectados con esta condición en relación a la población general. La ESA es una enfermedad esporádica no hereditaria y, por lo tanto, el consejo genético no es necesario.

El paciente tiene como antecedentes familiares riñones poliquísticos, cáncer de colon, leucemia.

Etiología

La etiología de la ESA y sus mecanismos patogénicos subyacentes son aún desconocidos. Hasta la fecha no se han identificado factores de riesgo para la enfermedad, aunque se sospecha que podría haber factores ambientales implicados. También se ha descrito que el inicio de la enfermedad está asociado a varias enfermedades infecciosas (p. Ej. El virus de Epstein-Barr, el citomegalovirus, el virus de la inmunodeficiencia humana, el virus de Coxsackie, el virus de la hepatitis A, B y C y Mycoplasma pneumoniae).

Se ha sugerido que el estrés podría tener importancia en el comienzo de esta enfermedad. No se han identificado sus factores de riesgo.

Se piensa que es un trastorno autoinmune. Como regla general el sistema inmunológico ayuda a combatir las bacterias, los virus y otros agentes dañinos. Sin embargo, en los trastornos autoinmunes, el sistema inmunológico ataca algunas de las células, tejidos u órganos sanos de nuestro organismo. Los científicos no saben por qué sucede esto o qué causa la enfermedad. Algunos piensan que la enfermedad puede estar relacionada con dos causas: por un lado que sea hereditario, lo cual hace que el paciente sea más propenso a la artritis y, por otro lado, que algún virus sea la causa que desencadena la artritis. Sin embargo, no existen estudios que demuestren alguna causa específica, aunque si se conoce que tiene epidemiología similar, un cuadro clínico parecido y que con un tratamiento común las expectativas y pronósticos del paciente son favorables.

El paciente padece alergias respiratorias al polvo y la humedad. Se le ha diagnosticado alergia a la Peniscilina y al Ibuprofeno, antinflamatorio que en 2005, todavía en su adolescencia, le provocó broncoespasmos. Ha padecido Meningo viral, Hepatitis A, Varicela. En 2014 presentó un cuadro febril de origen desconocido por 21 día sin inflamación, ni linfoadenopatías. Se le realizó un estudio para infecciones en el Instituto Pedro Kourí (IPK) el cual arrojó serologías positivas a Citomegalovirus igg[7], Virus Epstein-Barr igg[8] en 2014. En febrero de 2022 resultó positivo a COVID-19 mediante test de antígeno; en julio presentó un cuadro similar al anterior pero con PCR negativo que resultó por clínica un faringitis; del 31 de agosto al 7 de septiembre presentó un cuadro clínico de dengue; luego sin confirmación por PCR o igm dengue, reaparece la fiebre por dos períodos de una semana cada uno con una diferencia de 15 días entre uno y otro en los que presentó fiebres de origen desconocido. El paciente no ha estado en el extranjero. No reconoce contacto con pacientes de cuadro clínico similar. Niega haber estado en cuevas, presas o ríos recientemente.

Cuadro clínico

La ESA afecta principalmente a los adultos jóvenes, aunque se ha descrito en pacientes de edad más avanzada. Las características de presentación son variables, pudiendo incluir fiebre alta (>39°C) con picos diarios, dolor de garganta o faringitis, artralgia o artritis (>65% de los pacientes), erupción maculopapular transitoria y, excepcionalmente, mialgia, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y serositis. La artritis puede afectar a cualquier articulación, pudiendo migrar en la fase temprana de la enfermedad y estabilizarse con el tiempo. Por lo general, la artralgia se correlaciona con los picos de fiebre. La erupción consiste principalmente en máculas no pruriginosas o maculopápulas transitorias pequeñas, discretas, de color rosado-salmón, que a menudo se presentan concomitantemente con fiebre y, por lo general, sin afectación facial ni palmo-plantar. Con frecuencia se desarrolla pleuritis o pericarditis. Los pacientes pueden perder peso y suelen presentar un estado general de salud deficiente. Se han descrito tres cursos diferentes de la enfermedad: un curso sistémico autolimitado con un único brote y una remisión completa en 2 a 4 semanas, un curso intermitente con recurrencia de brotes sistémicos o articulares después de un periodo de remisión de 2 semanas a 2 años, y un curso crónico principalmente articular (con erosiones en un tercio de los pacientes). Algunos individuos afectos presentan antecedentes de artritis idiopática juvenil sistémica.

Interrogatorio médico

Quizás tu médico te haga algunas preguntas, como ser:

¿Cuándo comenzaron tus síntomas?
¿Tienes síntomas continuamente, o van y vienen?
¿Cuándo es más probable que se presenten los síntomas?
¿Qué tratamientos o medidas de autocuidado has intentado?
¿Te han ayudado algunos de estos tratamientos o medidas de autocuidado ?
¿Te han diagnosticado con alguna otra enfermedad?

El 18 de septiembre de 2022 el paciente comienza con fiebre elevada de hasta 39oc acompañada de asfixia, cansancio, artromialgias[9] y sudoración nocturna. Comentó que en los periodos afebriles todos los síntomas desaparecen y son fácilmente reducibles con analgésicos. Añade que la sudoración nocturna no siempre guarda relación con la fiebre y en ocasiones llega a mojar las sábanas. Durante todo el mes de octubre se mantuvo febril, con periodos afebriles de 48 horas, y cuando reaparecía la fiebre lo hacía con temperaturas de hasta 39,5oc y hasta 4 picos febriles en 24 horas.

El 7 de octubre de 2022, en el IPK, se le ordenó la batería de complementarios resultando negativo para diagnóstico a todos:

Hemograma: HGB 120; plaquetas 389; leucocitos 5.8 x10 9/L

VIH negativo

VDRL negativo

VHB negativo

VHC negativo

PCR para herpes virus (CMV, EBV, HHG, VVZL, VHS) negativo

Urocultivo negativo

Para el 16 de octubre: Hemograma: HGB 128; plaquetas 292; leucocitos 5.3 x10 9/L.

Para el 26 de octubre de 2022 comenzó con un síndrome febril inespecífico y multisistémico prolongado al que se le añade una tos seca, poco frecuente e intensa, sin expectoración. Por clínica presentó mucosas hipercoloreadas e hidratadas; sin lesiones en la piel; no soplos, RC rítmicas; no adenomegalias, no esplonomegalia; abdomen suave, no doloroso, no visceromegalia, sonoridad normal, RHA presentes; no defecto motor, no trastornos sensitivos, no signos meningeos. Se interpretó como paciente FOD y se indicaron los estudios iniciales.

Para el 31 de octubre: Hemograma: HGB 110; plaquetas 171; leucocitos 7.9 x10 9/L.

El 2 de noviembre de 2022 resultó negativo a gota gruesa palúdica y positivo por igg al test de bruselas (se repitió el mismo test en el mismo laboratorio, en febrero de 2023, y resultó negativo sin tratamiento terapéutico para esa enfermedad). No presentó alteraciones al Rx de tórax. No evidenció senos ocupados al Rx de senos perinasales. Se ordenó un eltrasonido abdominal y paneo ganglionar que evidenció un hígado de tectura uniforme, sin lesiones focales, vesícula normal, páncreas, bazo y ambos riñones normales; no precisó adenopatías intrabdominales; hacia ambas sesiones inguinales se observan múltiples adenopatías de aspecto inflamatorio; hacia ambas regiones laterales del cuello se observan múltiples adenopatías pequeñas de aspecto inflamatorio.

El 6 de noviembre se presentó con sintomatología respiratoria aguda, con presencia de tos y uñas azuladas[10], en el cuerpo de guardia del Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas (CIMEQ) con resumen de historia clínica en la que restan procederes invasivos y valoración por especialidades no disponibles en el IPK y con diagnóstico médico Fiebre de Origen Desconocido de etiología no infecciosa.

Síntomas

La enfermedad de Still por lo general comienza con síntomas de una enfermedad sistémica (en todo el cuerpo) incluyendo fatiga extrema acompañada de fiebre alta que se caracteriza por picos febriles de aproximadamente 39 grados C o más que se producen casi a la misma hora cada día. La fiebre vuelve rápidamente a lo normal. Normalmente, acompañando la fiebre hay una erupción cutánea (salpullido) leve de color salmón que característicamente va y viene con la fiebre y no causa picazón. Provoca falta de apetito. Las náuseas y pérdida de peso son comunes. Puede haber también inflamación de los ganglios linfáticos, agrandamiento del bazo y del hígado y dolor de garganta. Algunos pacientes desarrollan inflamación alrededor del corazón (pericarditis) y los pulmones (pleuritis) y/o acumulación de líquido alrededor del corazón, (derrame pericárdico) y los pulmones (derrame pleural). Se presenta además artritis, con inflamación de las articulaciones, que a menudo se produce después de que las erupciones cutáneas y la fiebre han estado presentes durante algún tiempo. Aunque la artritis inicialmente puede ser pasada por alto debido a la impresionante naturaleza de los síntomas sistémicos, todos los afectados con la enfermedad de Still finalmente desarrollan el dolor y la hinchazón. Normalmente muchas articulaciones (artritis poliarticular) son afectadas. Cualquier articulación puede verse afectada principalmente las rodillas, las manos y los pies. Los síntomas son peores en la mañana o después de la siesta.

La mayoría de las personas adultas con la enfermedad de Still presentan una combinación de los siguientes signos y síntomas:

Fiebre. Puedes tener fiebre de 102 °F (38,9 °C) todos los días durante una semana o más. La fiebre suele subir al máximo al final de la tarde. Quizás sufras dos picos de fiebre a diario, en la que la temperatura vuelve a la normalidad entre ambos picos.
Erupción. Una erupción de color rosa salmón puede aparecer y desaparecer con la fiebre. La erupción suele aparecer en el tronco, los brazos y las piernas.
Dolor de garganta. Este es uno de los primeros síntomas de la enfermedad de Still en adultos. Los ganglios linfáticos del cuello se pueden hinchar y estar sensibles.
Articulaciones doloridas e hinchadas. Es posible que las articulaciones, especialmente las rodillas y las muñecas, se pongan rígidas, duelan, o se inflamen. También es posible que duelan los tobillos, los codos, las manos y los hombros. El malestar de las articulaciones suele durar al menos dos semanas.
Dolor muscular. El dolor muscular normalmente aumenta o disminuye con la fiebre, pero el dolor puede ser tan grave como para interrumpir tus actividades diarias.

Los signos y síntomas de este trastorno pueden imitar los de otras afecciones, como el lupus y un tipo de cáncer llamado linfoma.

Pruebas y exámenes

Solo se puede diagnosticar después de descartar muchas otras enfermedades (como infecciones y cáncer). Es posible que se necesiten muchos exámenes médicos antes de elaborar un diagnóstico final.

Un examen físico puede mostrar fiebre, erupción cutánea y artritis. El proveedor de atención médica utilizará un estetoscopio para escuchar los cambios en los ruidos del corazón o los pulmones.

Los siguientes exámenes de sangre pueden ayudar en el diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto:

· El conteo sanguíneo completo (CSC) puede revelar una cantidad alta de glóbulos blancos (granulocitos) y una disminución de glóbulos rojos.

· La proteína C reactiva (PCR), una medida de inflamación, estará más alta de lo normal.

· La ESR (tasa de sedimentación), una medida de la inflamación, estará más alta de lo normal.

· El nivel de ferritina estará muy alto.

· El nivel de fibrinógeno estará alto.

· Las pruebas de la función hepática mostrarán altos niveles de AST y ALT.

· Los exámenes del factor reumatoideo y de AAN serán negativos.

· Los cultivos de sangre y los estudios víricos serán negativos.

Es posible que se necesiten otros exámenes para verificar si hay inflamación de las articulaciones, el tórax, el hígado y el bazo:

· Ultrasonido abdominal

· Tomografía computarizada del abdomen

· Radiografías de las articulaciones, el tórax o de la zona del estómago (abdomen)

Complicaciones

Una forma poco común de la enfermedad llamada síndrome de activación macrofágica, puede ser muy severa, con fiebres muy altas, una enfermedad grave y con bajo conteo de glóbulos. Se compromete la médula ósea y es necesario realizar una biopsia para tener un diagnóstico. La mayoría de las complicaciones de la enfermedad de Still en adultos surgen de la inflamación crónica de los órganos y las articulaciones.

· Destrucción de las articulaciones.La inflamación crónica puede dañar las articulaciones. Las articulaciones que se ven afectadas con más frecuencia son las rodillas y las muñecas. También puede afectar las articulaciones del cuello, el pie, los dedos y la cadera, pero con mucha menos frecuencia.

· Inflamación del corazón. La enfermedad de Still en adultos puede llevar a una inflamación de la membrana similar a un saco que cubre el corazón (pericarditis) o de la parte muscular del corazón (miocarditis).

· Exceso de líquido alrededor de los pulmones. La inflamación puede hacer que se acumule líquido alrededor de los pulmones, lo que puede dificultar la respiración profunda.

· Síndrome de activación macrofágica. Esta complicación de la enfermedad de Still en adultos es poco frecuente, pero posiblemente mortal, y puede causar recuentos bajos de células sanguíneas, niveles muy altos de triglicéridos y funcionamiento anormal del hígado.

Las complicaciones pueden incluir:

· Artritis en varias articulaciones

· Enfermedad hepática

· Pericarditis

· Derrame pleural

· Esplenomegalia

Diagnóstico

El diagnóstico de la ESA precisa que se descarten previamente muchos otros trastornos inflamatorios, neoplásicos e infecciosos con características similares. El diagnóstico diferencial incluye infecciones (endocarditis, infecciones ocultas, sífilis secundaria, erupción viral), tumores malignos (linfoma) o enfermedades autoinmunes (tales como la poliarteritis nodosa, la vasculitis o la polimiositis).

No hay una manera fácil de saber si existe este tipo de artritis en el paciente. Los médicos suelen sospechar de la artritis cuando el paciente tiene dolor o hinchazón constantes en la articulación, así como sarpullidos inexplicables y fiebre acompañada de hinchazón de los ganglios linfáticos o inflamación de otros órganos. Para asegurarse de que se trata de una artritis de este tipo, los médicos toman en cuenta muchas cosas. Entre éstas se encuentran: examen físico realizado por el médico, síntomas, antecedentes familiares (o sea, si hay otros casos en la familia), pruebas de laboratorio y radiografías. ^[2]

Los criterios diagnósticos establecidos en el año 2001 en la última reunión internacional en Edmonton constituyen una tríada clínica que incluye fiebre todos los días (con duración mayor a 2 semanas), artritis y erupciones cutáneas transitorias. En ausencia de erupciones cutáneas, la presencia de un ganglio aumentado de tamaño, de hígado o bazo aumentado de tamaño o derrame pleural o pericárdico también confirman el diagnóstico. No hay ninguna señal de laboratorio que sea específica. Los criterios de exclusión son la presencia de artritis reumatoide o presencia de en el paciente o una historia familiar de psoriasis en uno de los padres o un familiar de primer grado, examen en el sangre de HLA B27-positivo en los varones con la aparición de la artritis después de 6 años de edad y la detección de en dos muestras tomadas en el espacio de tres meses. Otros criterios de exclusión son: la presencia de la espondilitis anquilosante, asociado con artritis, con inflamación del intestino o anterior aguda en el paciente o un historial familiar de una de estas condiciones en un padre o un familiar de primer grado.

No hay un examen único que pueda identificar la enfermedad de Still en adultos. Los exámenes por imágenes pueden revelar daño causado por la enfermedad, mientras que los análisis de sangre pueden ayudar a descartar otros trastornos con síntomas similares.

Criterios de Yamaguchi

Para realizar el diagnóstico de la enfermedad de Still, se utilizan los criterios de Yamaguchi:

Criterios mayores	Criterios menores
Fiebre de 39 °C o más de duración superior a una semana Artralgias de duración de 2 o más semanas Rash típico color salmón en extremidades y el tronco Leucocitosis > 10 000/mm³ incluyendo >80 % granulocitos Niveles elevados de ferritina	Dolor de garganta Linfadenopatía y/o esplenomegalia Disfunción hepática Factor reumatoide negativo y ANA negativo

^{Se requieren 5 criterios en total (2 de ellos mayores) con una sensibilidad y especificidad de 92% y 80% respectivamente.}

^{Es importante descartar las siguientes patologías como parte del diagnóstico diferencial:}

^{Infecciones por hepatitis, coxsackie, rubeola, CMV...}
^{Procesos granulomatosos como hepatitis granulomatosa, sarcoidosis idiopática y la}^{enfermedad de Crohn}^.
^{Vasculitis: Wegener, Takayasu}
^Leucemia

^{Criterios de Fautrel}

^{Los criterios de Fautrel (2002) poseen una mayor especificidad, haciendo uso de exámenes de laboratorio más específicos.}

Criterios mayores	Criterios menores
Fiebre en picos mayor de 39 °C. Artralgia. Rash evanescente. Odinofagia. Más de 80 % de PMN en el hemograma. Ferritina glicosilada inferior al 20 %.	Rash maculopapular. Leucocitosis mayor a 10 000/mm³

^{Con 4 criterios mayores o 3 mayores y 2 menores se logra una sensibilidad de 80,6 % y una especificidad de 98,5 %.}

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es lograr la remisión completa y prevenir el daño articular. La remisión espontánea es posible, aunque el riesgo de recaída permanece durante toda la vida. Se recomienda mantener revisiones de carácter multidisciplinar y es útil la coordinación con un centro de referencia. El tratamiento de primera línea está basado en prednisona, y en la mayoría de las guías se suele recomendar la asociación temprana con terapias biológicas (agentes anti-IL1 (anakinra, canakinumab) y agentes anti-IL6 (tocilizumab), para permitir una rápida disminución de la prednisona y, por lo tanto, prevenir las complicaciones inducidas por los esteroides. El metotrexato y los inhibidores del factor de necrosis tumoral pueden emplearse en las formas articulares crónicas, aunque presentan una eficacia limitada en las formas sistémicas de la enfermedad. Es necesario realizar una monitorización clínica y biológica de forma regular (inicialmente más estricta).

Los médicos utilizan diversos medicamentos para tratar la enfermedad de Still del adulto. El tipo de medicamento que tomes dependerá de la intensidad de los síntomas y si tienes efectos secundarios.

· Medicamentos antiinflamatorios no esteroides. Los antiinflamatorios no esteroides de venta libre, como el ibuprofeno (Advil, Motrin IB y otros) o el naproxeno sódico (Aleve), pueden ayudar a aliviar el dolor articular y la inflamación. Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides más potentes se venden bajo receta médica. Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides pueden dañar el hígado, por lo que se deben hacer análisis de sangre periódicos para verificar la función hepática.

· Esteroides. La mayoría de las personas que tienen la enfermedad Still del adulto necesitan tratamiento con esteroides, como la prednisona. Estos medicamentos potentes reducen la inflamación, pero podrían reducir la resistencia del cuerpo a las infecciones y aumentar el riesgo de tener osteoporosis.

· Medicamentos inmunosupresores en casos de pacientes con enfermedad persistente como azatioprina (Imuran), metotrexato (Rheumatrex, Trexall) y ciclofosfamida (Cytoxan) .

· Metotrexato. El medicamento metotrexato (Trexall) a menudo se combina con la prednisona, lo que permite que se reduzca la dosis de prednisona.

· Modificadores de la respuesta biológica. Los medicamentos como infliximab (Remicade), adalimumab (Humira) y etanercept (Enbrel) son prometedores, pero se desconoce su beneficio a largo plazo. Si los otros medicamentos no surten efecto, el médico podría sugerir el uso de tocilizumab (Actemra) o rituximab (Rituxan).

· Medicamentos que bloquean la interleucina 1 (IL-1) como anakinra (Kineret).

· Inmunoglobulina intravenosa.

· Inhibidores del factor de necrose tumoral (antagonistas del factor de necrosis tumoral) (TNF) como etanercept se han usado en personas que no han tenido respuesta efectiva a los otros medicamentos.

Generalmente el tratamiento trata de controlar los síntomas de la artritis. Para ello se utilizan con frecuencia la aspirina y otros aines, como el ibuprofeno. Para casos más graves también se pueden utilizar:

· ^Indometacina

^·^Corticoides^{, tales como la prednisona}

^·^Metotrexato

^·^Anakinra

^·^Etanercept

El objetivo del tratamiento para la enfermedad de Still del adulto es controlar los síntomas de la artritis.

Si la enfermedad es grave o persiste por un período prolongado (se vuelve crónica), se podrían necesitar medicamentos que inhiban el sistema inmunitario.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico general suele ser favorable, aunque en casos infrecuentes pueden ocurrir manifestaciones agudas potencialmente mortales. La complicación más común es el síndrome de activación macrofágica, aunque también pueden producirse trastornos de la coagulación y hepatitis fulminante, así como complicaciones cardíacas y pulmonares. Algunos pacientes con enfermedad crónica y una afectación articular importante pueden presentar una alteración significativa de la calidad de vida, aunque esto tiende a desaparecer gracias a un mejor y más temprano manejo basado en fármacos biológicos.

En aproximadamente 50% de los casos la enfermedad se resuelve antes de la edad adulta. En los casos restantes, la artritis persiste, con o sin fiebre y erupción cutánea. Secuelas graves están presentes en el 20% de los casos e implican retraso en el crecimiento, erosión del cartílago y del hueso con discapacidad funcional, y riesgo de osteopenia.

La evolución de la enfermedad y sus repercusiones en la vida del paciente no se pueden predecir con seguridad. Existe la posibilidad de una remisión completa pero no se puede saber cuándo seria. La frecuencia de las crisis varía ampliamente. En algunos casos hay solamente una crisis que mejora con el tratamiento después de varias semanas o meses. El episodio se puede repetir después de varios años sin fiebre o salpullido. En muchos casos el salpullido y la fiebre pueden ocurrir de forma intermitente durante meses o años antes de que se desenvuelvan el dolor y la hinchazón de las articulaciones. Todos los pacientes eventualmente desenvuelven artritis pero la fiebre y otros síntomas pueden desaparecer.

Algunos pacientes presentan una forma crónica en que hay varios episodios intermitentes separados por varias semanas o meses y requieren un tratamiento más prolongado.

Estas formas crónicas son:

• Formas sistémicas: La fiebre es el síntoma más importante;

• Formas articulares: Predomina el envolvimiento articular. Sin tratamiento puede haber destrucción total de las articulaciones afectadas.

En muchas personas los síntomas regresarán en varias ocasiones en los siguientes años.

Los síntomas continúan durante un período prolongado (crónicos) en aproximadamente un tercio de las personas con enfermedad de Still del adulto.

Posibles complicaciones

Dieta, estilo de vida, conducta

Suplementa tu dieta. Si tomas dosis altas de prednisona, habla con tu médico sobre la posibilidad de tomar suplementos con más calcio y vitamina D para ayudar a evitar la osteoporosis.

Tu dieta es normal. Entre mejor comas mejor estarás. No hay relación entre la dieta y tu enfermedad. La frase eres lo que comes es muy cierta, entre más cuides tu cuerpo mejor estará preparado para situaciones de enfermedad.

De preferencia disminuye grasas, alimentos fritos, capeados, cuida tu ingesta de carbohidratos, no irritantes y cítricos en exceso.

No comas muchas grasa, de ahi en adelante lo que tu quieras.

Mantente activo. Si bien es posible que no desees ejercitarte cuando te duelen las articulaciones, se recomienda el ejercicio para todos los tipos de artritis. El ejercicio puede ayudarte a mantener la amplitud de movimiento, y alivia el dolor y la rigidez.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte de inmediato a un clínico si tiene síntomas de la enfermedad de Still del adulto. Él se encargará de remitirlo a un reumatólogo.

Haz una lista de:

Tus síntomas, incluyendo cuándo comenzaron y con qué frecuencia se presentan
Información médica de importancia, incluyendo cualquier otro trastorno de salud con que te hayan diagnosticado
Todos los medicamentos, vitaminas y suplementos que tomes, incluidas las dosis
Preguntas para hacerle a tu doctor

Lleva contigo a un familiar o a un amigo, si fuera posible, para ayudarte a recordar la información que te den.

En el caso de la enfermedad de Still del adulto, algunas preguntas básicas para hacerle a tu médico son:

¿Cuál es la causa probable de los síntomas?
¿Cuáles son otras causas posibles?
¿Qué pruebas necesito hacerme?
¿Esta enfermedad suele ser temporaria o crónica?
¿Cuáles son las mejores medidas que puedo tomar?
¿Cuáles son las alternativas al enfoque sugerido?
Tengo otras afecciones. ¿Cuál es la mejor manera de controlarlas de manera conjunta?
¿Hay alguna restricción que necesite considerar?
¿Debería ver a un especialista?
¿Hay algún folleto u otros materiales impresos que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas.

Conclusiones

· La temperatura >39°C se asoció a al desarrollo de complicaciones.

· El tratamiento terapéutico indicado resultó efectivo a una dosis de 5 mg de prednisona diarios…

· Los pacientes que recibieron cualquier tipo de terapia biológica fueron más refractarios a esteroides; por su parte, la refractariedad a esteroides y la esplenomegalia se asociaron a un mayor número de recaídas.

Referencias

«ENFERMEDAD DE STILL». Www.iqb.es. Consultado el 21 de septiembre de 2021.

Iglesias, Antonio; Panqueva, Uriel; Toro, Carlos; Mejía, Jimi; Rondón, Federico; Restrepo, José Félix; Ramírez, Luis Alberto (2008-07). «Enfermedad de Still: una perspectiva histórica y una revisión actual». Revista Colombiana de Reumatología 15 (3): 197-206. ISSN 0121-8123. Consultado el 21 de septiembre de 2021.

«Copia archivada». Archivado desde el original el 21 de noviembre de 2012. Consultado el 16 de julio de 2013.

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Conflicto de intereses: Ninguno declarado por el autor.

Financiación: Ninguna declarada por el autor.

Elaborado en fechas correspondientes entre: el 27 de marzo de 2023 y el 27 de mayo de 2023.

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[1] Neutrófilo: Tipo de glóbulo blanco (célula sanguínea*) que cumple una función importante en el sistema inmunitario y ayuda a combatir las infecciones en el cuerpo. Los neutrófilos son una de las primeras células inmunitarias que reaccionan cuando entran al cuerpo microorganismos, como bacterias o virus. Se desplazan al sitio de la infección y eliminan los microorganismos al atraparlos o al liberar enzimas que los destruyen. Los nuetrófilos estimulan la respuesta de otras células inmunitarias. Un neutrófilo es un tipo de granulocito y de fagocito.

*Células sanguíneas: Glóbulos blancos (monolitos, linfocitos, neutrófilos, eosinófilos, basófilos, macrófagos), glóbulos rojos (eritrocitos) y plaquetas. La sangre circula por el cuerpo a través de arterias y venas.

[2] CMV IgG: Si el paciente tiene pruebas positivas es probable que tenga la infección por Citomegalovirus, permanece de por vida en el cuerpo. Puede causar mononucleosis, hepatitis, neumonía, retinitis, síndromes febriles y patología gastrointestinal. Es transmisible a través de los líquidos corporales como la saliva, la orina, la sangre, las lágrimas, el semen y la leche materna. La mayoría de las personas no saben de su presencia porque raramente causa problemas en personas sanas, si el sistema inmunitario es débil se receta algún antiviral. Las buenas prácticas de higiene pueden evitar estas infecciones (mayoclinic.org).

[3] EBV IgG: Si el paciente tiene pruebas positivas es probable que tenga una Mononucleosis infecciosa actual o reciente, que puede ser producto de otras infecciones también. La mononucleosis es una enfermedad contagiosa. Puede ser tan grave que puede llegar a provocar cáncer en algunas personas. Sus síntomas suelen desaparecer entre el primero y segundo mes, aunque la infección se mantiene latente en garganta y en células de la sangre por el resto de su vida. Los anticuerpos IgG suelen aparecer entre los 7 y 10 días tras el comienzo de la infección. No hay tratamiento específico, sin embargo, se puede tomar medidas como: beber abundante líquido para mantenerse hidratado, descansar y alimentarse de manera sana. Los antibióticos no funcionan. El virus se ha relacionado con diversos linfomas, el carcinoma nasofaríngeo y el cáncer de estómago.

[4] http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-00112020000200207#B1

[5] Ídem.

[6] Ídem.

[7] CMV IgG: Si el paciente tiene pruebas positivas es probable que tenga la infección por Citomegalovirus, permanece de por vida en el cuerpo. Puede causar mononucleosis, hepatitis, neumonía, retinitis, síndromes febriles y patología gastrointestinal. Es transmisible a través de los líquidos corporales como la saliva, la orina, la sangre, las lágrimas, el semen y la leche materna. La mayoría de las personas no saben de su presencia porque raramente causa problemas en personas sanas, si el sistema inmunitario es débil se receta algún antiviral. Las buenas prácticas de higiene pueden evitar estas infecciones (mayoclinic.org).

[8] EBV IgG: Si el paciente tiene pruebas positivas es probable que tenga una Mononucleosis infecciosa actual o reciente, que puede ser producto de otras infecciones también. La mononucleosis es una enfermedad contagiosa. Puede ser tan grave que puede llegar a provocar cáncer en algunas personas. Sus síntomas suelen desaparecer entre el primero y segundo mes, aunque la infección se mantiene latente en garganta y en células de la sangre por el resto de su vida. Los anticuerpos IgG suelen aparecer entre los 7 y 10 días tras el comienzo de la infección. No hay tratamiento específico, sin embargo, se puede tomar medidas como: beber abundante líquido para mantenerse hidratado, descansar y alimentarse de manera sana. Los antibióticos no funcionan. El virus se ha relacionado con diversos linfomas, el carcinoma nasofaríngeo y el cáncer de estómago.

[9] Artromialgias: presencia de dolor a nivel muscular y articular de carácter inespecífico. Son de carácter intermitente, cambiantes, no asociadas a ningún esfuerzo físico o traumatismo.

[10] Las uñas azuladas están causadas por problemas que reducen la cantidad de oxígeno en la sangre, tales como el asma y la EPOC, la anemia grave, la exposición al frío, la exposición a altitudes elevadas, la enfermedad de las arterias periféricas o el choque.

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